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  • 导语

    肌萎缩性侧索硬化(ALS,渐冻人)最常见的运动神经元疾病, 80%运动神经元疾病多属于这种类型,此型又可分为两大类: 一种以四肢肌肉萎缩开始,再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种 则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始,在扩散到四肢,此种运动神经 元疾病来势汹汹,愈后较差。脊髓前角细胞、脑干运动神经核 及锥体束受累,表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征。

ALS的临床表现及分型

早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。 最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型:

  • 延髓起病型
    在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。
  • 肢体起病型
    症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。

ALS的病因

肌萎缩侧索硬化症的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造 成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:

  • 神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
  • 自由基使神经细胞膜受损
  • 神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

ALS护理事项

ALS病人因长期营养不全面,没有必要的运动,身体消瘦抵抗力下降,极易被感染/传染,因此卫生是保障病人生命的第一要务!

一、床单、枕被等卧具,一般2-3周清洗更换一次;最好能够单独清洗
二、内衣2-3天换洗一次,外衣冬季5-7天换洗一次,春秋夏季3-5天换 洗一次;一定要与其他人的衣物分开洗
三、生活物品单独使用,比如:餐具、口杯、牙缸、洗脸盆、毛巾等, 并每3-5天清洁消毒一次;消毒可采取开水烫、煮沸或者太阳晒( 紫外线照射)
四、看护人员接触病人前,尤其是喂饭、喂药、洗脸、漱口和做饭时, 一定要洗手,洗手一定要香皂/肥皂
五、看护人员必须保持自身的清洁卫生,勤洗澡、勤换洗衣服,冬季至 少5-7天,春秋夏季至少3-5天。

医院指南

北京大学第三医院

是集医疗、教学、科研和预防保健为一体的现代化综合性三级甲等医院

中国人民解放军总医院

是集医疗、保健、教学、科研于一体的大型现代化综合性医院。

协和医院

北京协和医院是卫生部指定的全国疑难重症诊治指导中心之一。

国内主要学术网站

国外ALS组织

ALS的辅助用药(以下信息展示均来源于药品说明书)

西药

在ALS疾病治疗过程中会出现各种症状,针对这些症状的治疗,是可以改变疾病进展并延长预期寿命,提高患者的生活质量。

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氟哌噻吨美利曲辛片(黛力新)

适应症:
适应症: 神经衰弱、心因性抑郁,抑郁性神经官能症,隐匿性抑郁,心身疾病伴焦虑和情感淡漠,更年期抑郁,嗜酒及药瘾者的焦躁不安及抑郁。
  • 盐酸氟西汀胶囊(百优解)

    适应症:
    适应症: 抑郁发作、强迫症、神经 性贪食症,可作为心理治 疗的补充用于减少贪食和 导泻行为。
  • 羧甲司坦片

    适应症:
    适应症: 用于慢性支气管炎.支气管 哮喘等引起的痰液稠厚.咳 嗽困难.肺通气功能不全
  • 盐酸乙哌立松片(妙纳)

    适应症:
    适应症: 改善疾病引起的肌紧张 状态及疾病所致的痉挛 性麻痹。
  • 双氯芬酸纳缓释片(扶他林)

    适应症:
    适应症: 缓解各种关节炎的关节肿 痛症状,治疗非关节性的 各种软组织风湿性疼痛; 急性的轻、中度疼痛。

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