Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。
病因
先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
症状
根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:
1、肝内胆管发育不全。
2、周围肺动脉狭窄。
3、典型的面部特征。
4、脊柱前弓分裂。
5、直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。
并发症
在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是,严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现,需要终生随访。