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恶性黑素瘤

西医:恶性黑素瘤是来源于神经嵴的黑素细胞的恶性肿瘤,可发生于有黑素细胞的任何部位,如皮肤,口腔、消化道、呼吸道的粘膜,眼球的睫状体、虹膜、脉络膜以及脑膜的脉络膜等处。

病因

西医病因:恶性黑素瘤的病因尚未明确,种族与遗传、日光、内分泌、病毒和免疫等均可能与发病因素有关。

易发人群

人群:恶性雀斑样痣黑素瘤:常发生于50—70岁,女性多见。 肢端雀斑样痣样黑素瘤:在东方人、黑种人和显肤色的白种人(波多黎各、印地安人)中较多见。 表浅播散黑素瘤:可发生于任何年龄,中年期最常见。 结节性黑素瘤:平均发病年龄为50岁,男性多见。发病率:本病在白种人中的发病率较有色人种中高,占皮肤恶性肿瘤的10%,占全部恶性肿瘤的1%-2%,近年来有增加趋势。

症状

体征:恶性黑素瘤的皮损特点是直径>6mm,边缘不规则,界限不清楚和色泽不均匀,可呈棕或黑色中带红、白或蓝色,损害不同区域可有不同颜色。损害可分下列类型:

恶性雀斑样痣黑素瘤:原位(表皮内)阶段称恶性雀斑样痣,常发生于50—70岁,女性多见,好发于暴露部位。起始为棕色雀斑样不规则形损害,不高出皮面,颜色可变为棕黑,可呈网状构型。皮损退化时呈现白、灰白、灰或蓝色区。可经5-50年始出现结节。结节常为单个,棕黑、蓝黑或红黑色,粘膜(口腔、肛门)也可有损害。

肢端雀斑样痣样黑素瘤:发生于掌、跖、甲床及腋,足跟部等处。在东方人、黑种人和显肤色的白种人(波多黎各、印地安人)中较多见。开始时损害不高出皮面,呈棕或黑色,色泽变化不如其他类型显著,以后皮损仅微高出皮面。

表浅播散黑素瘤:又称湿疹样癌样恶性黑素瘤,可发生于任何年龄,中年期最常见。常发生于上背、上肢及女性小腿,但其他部位亦可累及。损害开始时为棕或棕黑色,常有灶性轻微蓝色。充分发展的损害可类似肾形、弧形或完全不规则,呈黑、紫、棕色,可具有蓝、红、白等色泽,表面有一或数个结节。边缘部分可扪及。出现结节前损害可存在数月甚至20年之久。

结节性黑素瘤:为圆顶状或息肉样丘疹或结节,发展迅速,颜色可自蓝黑至紫色或红色、红棕色,溃疡常见。好发于背及头面部或粘膜。平均发病年龄为50岁,男性多见。 除以上类型外,尚有多发性原发黑素瘤、无黑索性黑素瘤、原发性粘膜黑素瘸、退化性黑素瘤和转移性黑素瘤。

并发症

病理

病理:组织病理变化按不同类型而异。但各型都有共同的构型特征和细胞学特征。构型特征为:

①损害较大(最大直径超过6mm)。

②不对称。

③界限不清楚。

④下降至真皮的黑素细胞不成熟。

⑤黑素细胞巢大小不等,形状不规则,趋向融合。

⑥散在的黑素细胞遍布表皮。

⑦附属器上皮结构内有黑素细胞。异形黑素细胞可有小圆、大圆、Paget样、气球样、卵圆形、梭形、分支和多核等形态。核分裂象多见,并可有坏死的黑素细胞。恶变的黑素细胞都在真皮-表皮交界处开始增生,然后向水平方向生长,黑素细胞增生限于表皮或真皮乳头层。此时损害仅可扪及或不能扪及,很少转移。最后肿瘤细胞向垂直方向生长,表现为可扪及的结节。肿瘤细胞侵及真皮深部,有强烈转移倾向。结节性黑素瘤没有水平生长阶段,只有垂直生长,肿瘤侵犯水平可分五级:Ⅰ级表皮内:Ⅱ级真皮乳头层;Ⅲ级充满乳头层,到达乳头层和网状层交界;Ⅳ级网状层,Ⅴ级皮下脂肪组织。侵犯深度与预后密切有关,以表浅播散黑素瘤为例:肿瘤侵犯Ⅱ级者,五年生存率为95%,Ⅲ级为75%,Ⅳ级为60%,Ⅴ级为40%。另外肿瘤预后亦与其厚度有关,厚度<1mm者预后好,1—3mm者预后中等,>3mm者预后恶劣。

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