西医:结节病是一种原因不明的全身性疾病,表现为多系统的非干酪样上皮肉芽肿。
病因
西医病因:病因至今未明。因绝大部分病例侵犯肺门,纵隔淋巴结及肺部,故认为致病因子可能通过呼吸道感染而发病。有认为致病因子系感染性,包括结核杆菌,L型结核杆菌、非典型抗酸杆菌、溶原性抗酸杆菌、霉菌,麻风杆菌、病毒等,但均未被证实。支原体感染和花粉学说已被否定。据文献报道结节病集中在200个家族内,且发病以单卵挛生高于双卵挛生。人白细胞抗原的特异性与结节病症状有关等,表明结节病与遗传基因不无关系。但并没有十分肯定的有关此种关系的证据。
易发人群
发病率:欧洲发病率较高,瑞典为55~64/10万人。过去认为亚洲患病人数少,近来日本发病人数已增多到7000例,我国自1958年以来陆续有病例报告,到1986年10月已报道564例。在人种方面,黑人发病率比白人明显为高。Edmonstone报告1971年结节病发病率黑人为19.8/10万,白人仅为1.5/10万,而黄种人居中为16.8/10万。美国黑人的发病率高出白人10倍。发病年龄,好发于20~50岁。老人及儿童患病仅为5%,但不同国家可不相同。日本以20~29岁最高,欧洲则以30~39岁多见。
症状
症状:结节病属多器官疾病,常侵及肺、淋巴结、皮肤、肝、眼、脾、骨、腮腺及心脏等。经体检发现伴有症状者约40.9%。症状有体重减轻,疲乏、衰弱、发热、干咳、痰少、气短、胸痛、咯血等。
体征:约1/4的病例有眼或皮肤病变,眼病有虹膜睫状体炎、急性色素质炎、角膜-结膜炎、白内障、青光眼等,皮损最常见者为结节性红斑(约占皮损1/3)。常见于面部颈部、肩部或四肢,也有冻疮样狼疮、斑疹、丘疹等。腮腺肿大,肝、脾肿大,面神经麻痹
病理
病理:病理特征为非干酪性类上皮样细胞肉芽肿。肉芽肿中有巨噬细胞、类上皮细胞和多核巨细胞,其外围有少量淋巴细胞,多形核细胞及成纤维细胞包绕。初发阶段为单核细胞、巨噬细胞广泛浸润的肺泡炎,累及肺泡壁和间质。淋巴细胞为激活的T细胞,释放出单核细胞趋化因子,吸引血中单核细胞在局部形成肉芽肿。继有双侧肺门淋巴结肿大。肺泡炎肉芽肿都可自行消散。在慢性阶段,肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样变,成为非特异性纤维化,一般多见于右肺上叶,伴肺叶收缩,余肺呈代偿性肺气肿,纤维化可能很广泛。