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再生障碍性贫血

西医:再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫功能改变，导致骨髓造血功能衰竭，而出现的全血细胞减少为主要表现的疾病。病理变化主要为红髓的脂肪化。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等。国内分为急性和慢性两型，国外分为重、轻两型。再生障碍性贫血（aplasticanemia）简称再障系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征

病因

西医病因:再障有先天性和后天性两种，先天性再障是常染色体遗传性疾病，最常见的是范科尼(Fanconi）贫血，系伴有先天性畸形者；家族性非范科尼贫血，不伴有先天性畸形。先天性再障，多在几岁内发病，可能与胎儿时期受某些影响发育的因素有关。后天获得性再障，原因不明者称为原发性再障，能查明原因者为继发性再障。后者的致病原因有以下几种。

药物因素有苯及其衍生物甲苯等，细胞毒类药，如6-巯基嘌吟、马利兰、环磷酰胺等；无机砷；

易发人群

据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。

症状

症状:

1.贫血：呈进行性，轻重程度不一。表现为皮肤苍白，全身乏力，心悸。

2.出血：好发于皮肤、鼻腔、牙龈及口腔粘膜等处，严重者可有多处内脏出血或颅内出血。

3.反复感染：常发生呼吸道和皮肤粘膜感染，表现为反复高热，重者可导致败血症。

分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50％；

并发症

感染；

病理

病理:

1．骨髓增生低下由于全身红髓总容量减少所致，如造血细胞相对容积在9％以下，为增生极度低下，在10％～20％为增生低下，25％～36％为增生活跃，37％以上为增生明显活跃。再障病人血象三系均减少，而脂肪细胞增多，在造血细胞进行性减少的过程中，骨髓可出现灶性增生。

2．血浆渗出再障病人骨髓内有血浆渗出，呈现浆液性炎症，结果导致骨髓实质疏松，造血细胞间可有纤维蛋白的血浆成分，致使造血细胞核浓缩、溶解和破裂。

3．骨髓出血多见于脂肪化的骨髓间质中。

基本情况