西医病因:支气管扩张的基本原因,除少数先天性支气管扩张外,多数为支气管慢性感染及阻塞因素导致支气管壁及其周围结缔组织的破坏,日久形成支气管扩张。
1.支气管腔内的感染和阻塞支气管扩张绝大多数是由于支气管的感染和阻塞所致。如麻疹、百日咳、流行性感冒等都可发生较严重的支气管和肺的感染,使支气管粘膜充血、水肿、肥厚,造成管腔狭窄及部分阻塞。分泌物及痰液因不易排出而滞留,使管腔内压增高,管壁向外扩张。支气管粘膜的长期炎症,不但破坏支气管粘膜的组织结构,而且病变扩展至粘膜下层,甚至深达肌层及软骨层,使支气管壁及弹力组织破坏,失去原有强度和支持,因而容易发生扩张和变形。感染和阻塞二者相互影响,支气管扩张进一步加重。肿瘤、异物、支气管腔内粘稠液栓等,都可造成支气管阻塞性炎症、肺不张及支气管扩张。在儿童,由于支气管腔较成人为细,呼吸道感染又频繁,因此发生支气管扩张的机会也更多。
2.支气管外部压迫和牵拉肺部或纵隔肿瘤、肿大的淋巴结压迫支气管可使受压远端支气管发生扩张。其发生机理与管腔内狭窄基本相同。在支气管周围肺组织因各种疾病(如肺结核)而发生纤维化及明显的胸膜增厚时,由于病变的收缩使支气管承受离心性牵引力,或肺不张时胸膜腔负压增加,增大支气管外离心性牵引力,都可促使形成支气管腔扩张。
3.遗传和先天性发育异常各种遗传性或后天获得性的免疫缺陷病,因免疫功能异常,气道防御功能缺陷或低下,易于伴发气道感染,从而导致支气管扩张。支气管先天发育不良,或伴发于其他先天性疾病,导致支气管环状软骨发育不良或缺如,可使吸气时支气管过度扩张,易发感染,也可导致支气管扩张。
4.其他因素少数情况下,由于吸入腐蚀性化学物质(如碳氢化合物),造成支气管壁损伤,而致支气管扩张。
中医病因:火热、痰湿、瘀血是支气管扩张的常见致病原因。病邪的侵入与机体正气不足相关,因此本病具有本虚标实,虚实兼杂的病性特点。
1.肺脾素虚先天禀赋不足,肺脾两虚是发生本病的根源。肺脾两虚,易感外邪,又祛邪无力,遂致外邪反复入侵,迁延日久而成本病。
2.外邪袭肺外邪侵袭是导致本病的外因。外邪以风寒、风热、疫毒之邪为主,邪蕴于肺,化热生火,灼伤肺络,煎熬肺津,而出现咯血、脓痰的症状。
3.情志不遂以郁怒伤肝为主要因素。情志不和,郁怒伤肝,逆气化火,上逆犯肺,灼伤肺络而成咯血、咳嗽。
4.虚火伤肺久病伤阴,或外邪袭肺,耗伤肺阴,虚火内生,灼伤肺络而成本病。
5.瘀血阻肺以上几种病因致病日久未愈,均可导致肺气阻塞,血行滞涩,稠粘成瘀,而致瘀血阻肺,加重病情。中医病机:支气管扩张属肺系病变。肺为娇脏,喜润恶燥。火热、痰湿、瘀血是本病的常见致病因素。本病的形成常与幼年或体虚之时肺部感受外邪侵袭(如患流感、麻疹、百日咳)有关。其病虽愈而正气受伤,致使痰湿深伏于肺。若再遇外邪侵入,或肝火犯肺,引动内伏之痰湿,导致肺气上逆,而每见咳嗽、吐脓痰等症候;热伤肺络,血溢脉外则见咯血或痰中带血;久病人络,或离经之血留滞不散,形成瘀血,又成为致病因素。本病自邪热犯肺到形成肺络损伤,是慢性渐进过程,病程缓慢。以本虚标实,虚实兼夹为病理特点,即肺脾两虚为本,外邪侵袭为标,肺脏本虚贯穿病程始末。本病初起主脏属肺,渐可累及肝脾,日久累及心肾。肺络损伤是本病的主要病机,外邪或他脏邪热再度伤络,形成病情反复发作,迁延难愈的病变趋势。如治疗不当或不及时,病情经久不愈,正气更加耗伤,故在晚期易见变证叠起,出现喘促(肾不纳气)、虚劳(阴血阳气亏虚)等病证。
症状:
1.慢性咳嗽、吐大量脓痰一般为反复间断性发作,每天早晨起床及晚上睡下时咳嗽,吐脓痰较多(与体位改变有关),每日可达100~400ml。咳痰通畅时患者自感轻松,若痰不能咳出,则感胸闷不适,全身症状明显。痰液呈黄绿色脓样,若有厌氧菌混合感染,则有臭味。通常称为“湿性支气管扩张”。
2.咯血大多数患者有反复咯血,表现为痰中带血丝或小量咯血,亦有大量咯血者。部分患者平时无明显咳嗽及咯脓痰症状,仅表现为反复咯血,被称之为“干性支气管扩张”。这与病变局限,支气管引流通畅,感染较轻有关。由于支气管的血液供应主要来自体循环的支气管动脉,故咯血的血色比较鲜红。
3.肺部感染常继发于上呼吸道感染,炎症扩展到病变支气管周围肺组织。若反复继发感染,可引起周身症状,如发热、咳嗽加重、痰量增多、盗汗、食欲减退、消瘦和贫血等。当支气管扩张进一步发展引起周围肺组织化脓性炎症和纤维化,可并发代偿性及阻塞性肺气肿,患者可有气急或紫绀。当化脓性支气管炎局部蔓延时,能引起胸膜炎、脓胸或心包炎等。
体征:患者的体征取决于病变范围及扩张程度,轻微的支气管扩张可无明显体征,一般在扩张部可听到大小不等的湿性罗音,其特点是持久存在。此外,可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在慢性病程的支气管扩张患者,可见杵状指、趾及全身营养较差的情况。
病理:本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚,伴有不同程度的变形,管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有粘液充塞、粘膜明显炎症及溃疡,支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。显微镜下可见支气管壁淋巴细胞浸润或淋巴样结节,粘液腺及淋巴细胞非常明显。
支气管粘膜的柱状上皮常呈鳞状上皮化生。支气管壁有不同程度的破坏,甚至不能 见到正常结构,仅见若干肌肉及软骨碎片。管壁上有中性粒细胞浸润,周围肺组织常有纤维化、萎陷或肺炎等病理改变。病理:病理生理:一般炎症性支气管扩张多见于下叶。由于左侧总支气管较细长,与气管的交叉角度近于直角,因此痰液排出比右侧困难,特别是舌叶和下叶基底段更是易于引流不畅,导致继发感染,故左下叶支气管扩张较右下叶为多见。舌叶支气管开口接近下时背支,易受下叶的感染,故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。支气管扩张在上叶尖支或后支者多数为结核性所致。
伴随支气管行走的肺动脉可有血栓形成,有的已重新沟通。支气管动脉也可肥厚、扩张。支气管动脉及肺动脉间的吻合支明显增多。病变进展严重时,肺泡毛细血管广泛破坏,肺循环阻力增加,最后可并发肺源性心脏病、甚至心力衰竭。
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