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导语
肌萎缩性侧索硬化（ALS,渐冻人）最常见的运动神经元疾病， 80％运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类： 一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种 则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经 元疾病来势汹汹，愈后较差。脊髓前角细胞、脑干运动神经核 及锥体束受累，表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征。
ALS的临床表现及分型
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。 最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：
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- 延髓起病型
- 在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
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- 肢体起病型
- 症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
ALS的病因
肌萎缩侧索硬化症的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造 成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
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- 神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
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- 自由基使神经细胞膜受损
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- 神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
ALS的常见治疗方式
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- 对症治疗
- 注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。
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- 药物治疗
- 在抗兴奋毒性治疗领域用于治疗运动神经元病的药物——利鲁唑片，如力如太。主要药理机制是拮抗中枢神经系统的兴奋性氨基酸——谷氨酸，抑制谷氨酸能神经传导。
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- 手术治疗
- 如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或呼吸机帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
ALS护理事项
ALS病人因长期营养不全面，没有必要的运动，身体消瘦抵抗力下降，极易被感染/传染，因此卫生是保障病人生命的第一要务！
- 一、床单、枕被等卧具，一般2-3周清洗更换一次；最好能够单独清洗
- 二、内衣2-3天换洗一次，外衣冬季5-7天换洗一次，春秋夏季3-5天换 洗一次；一定要与其他人的衣物分开洗
- 三、生活物品单独使用，比如：餐具、口杯、牙缸、洗脸盆、毛巾等， 并每3-5天清洁消毒一次；消毒可采取开水烫、煮沸或者太阳晒（ 紫外线照射）
- 四、看护人员接触病人前，尤其是喂饭、喂药、洗脸、漱口和做饭时， 一定要洗手，洗手一定要香皂/肥皂
- 五、看护人员必须保持自身的清洁卫生，勤洗澡、勤换洗衣服，冬季至 少5-7天，春秋夏季至少3-5天。
医院指南
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北京大学第三医院
是集医疗、教学、科研和预防保健为一体的现代化综合性三级甲等医院
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中国人民解放军总医院
是集医疗、保健、教学、科研于一体的大型现代化综合性医院。
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协和医院
北京协和医院是卫生部指定的全国疑难重症诊治指导中心之一。
国内主要学术网站
国外ALS组织
ALS的临床常用治疗药物（以下信息展示均来源于药品说明书）
西药
尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。现阶段研究方向包括抗兴奋毒性药物、抗氧化和自由基清除剂、神经营养因子、基因治疗等方面，此外还要重视支持和对症治疗。
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力如太（利鲁唑片）
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恩必普（丁苯酞软胶囊）
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ALS俱乐部
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