-
导语
肌萎缩性侧索硬化（ALS,渐冻人）最常见的运动神经元疾病， 80％运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类： 一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种 则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经 元疾病来势汹汹，愈后较差。脊髓前角细胞、脑干运动神经核 及锥体束受累，表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征。
ALS的临床表现及分型
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。 最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：
-
- 延髓起病型
- 在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
-
- 肢体起病型
- 症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
ALS的病因
肌萎缩侧索硬化症的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造 成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
-
- 神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
-
- 自由基使神经细胞膜受损
-
- 神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
ALS的常见治疗方式
-
- 对症治疗
- 注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。
-
- 药物治疗
- 在抗兴奋毒性治疗领域用于治疗运动神经元病的药物——利鲁唑片，如力如太。主要药理机制是拮抗中枢神经系统的兴奋性氨基酸——谷氨酸，抑制谷氨酸能神经传导。
-
- 手术治疗
- 如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或呼吸机帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
ALS护理事项
ALS病人因长期营养不全面，没有必要的运动，身体消瘦抵抗力下降，极易被感染/传染，因此卫生是保障病人生命的第一要务！
- 一、床单、枕被等卧具，一般2-3周清洗更换一次；最好能够单独清洗
- 二、内衣2-3天换洗一次，外衣冬季5-7天换洗一次，春秋夏季3-5天换 洗一次；一定要与其他人的衣物分开洗
- 三、生活物品单独使用，比如：餐具、口杯、牙缸、洗脸盆、毛巾等， 并每3-5天清洁消毒一次；消毒可采取开水烫、煮沸或者太阳晒（ 紫外线照射）
- 四、看护人员接触病人前，尤其是喂饭、喂药、洗脸、漱口和做饭时， 一定要洗手，洗手一定要香皂/肥皂
- 五、看护人员必须保持自身的清洁卫生，勤洗澡、勤换洗衣服，冬季至 少5-7天，春秋夏季至少3-5天。
医院指南
-
北京大学第三医院
是集医疗、教学、科研和预防保健为一体的现代化综合性三级甲等医院
-
中国人民解放军总医院
是集医疗、保健、教学、科研于一体的大型现代化综合性医院。
-
协和医院
北京协和医院是卫生部指定的全国疑难重症诊治指导中心之一。
国内主要学术网站
国外ALS组织
ALS的临床常用治疗药物（以下信息展示均来源于药品说明书）
西药
尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。现阶段研究方向包括抗兴奋毒性药物、抗氧化和自由基清除剂、神经营养因子、基因治疗等方面，此外还要重视支持和对症治疗。
更多产品-
力如太（利鲁唑片）
- 适应症：
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。 
- 适应症：
-
能气朗（辅酶Q10糖衣片）
- 适应症：
激活人体细胞的营养，提高人体免疫力、增强抗氧化、延缓衰老和增强人体活力等功能，医学上广泛用于心血管系统疾病。 
- 适应症：
-
碳酸锂片
- 适应症：
主要治疗躁狂症，对躁狂和抑郁交替发作的双相情感性精神障碍有很好的治疗和预防复发作用，对反复发作的抑郁症也有预防发作作用。 
- 适应症：
-
恩必普（丁苯酞软胶囊）
- 适应症：
轻、中度急性缺血性脑卒中。 
- 适应症：
-
郝智（巴氯芬片）
- 适应症：
限于脊椎和大脑疾病或损伤引起的肌肉痉挛减轻舌肌痉挛。 
- 适应症：
-
力奥来素
- 适应症：
缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛：1、多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。 
- 适应症：
ALS的辅助用药（以下信息展示均来源于药品说明书）
- 适应症：
适应症： 神经衰弱、心因性抑郁，抑郁性神经官能症，隐匿性抑郁，心身疾病伴焦虑和情感淡漠，更年期抑郁，嗜酒及药瘾者的焦躁不安及抑郁。 
氟哌噻吨美利曲辛片(黛力新)
-
盐酸氟西汀胶囊(百优解)
- 适应症：
适应症： 抑郁发作、强迫症、神经 性贪食症，可作为心理治 疗的补充用于减少贪食和 导泻行为。 
- 适应症：
-
羧甲司坦片
- 适应症：
适应症： 用于慢性支气管炎．支气管 哮喘等引起的痰液稠厚．咳 嗽困难．肺通气功能不全 
- 适应症：
-
盐酸乙哌立松片(妙纳)
- 适应症：
适应症： 改善疾病引起的肌紧张 状态及疾病所致的痉挛 性麻痹。 
- 适应症：
-
双氯芬酸纳缓释片(扶他林)
- 适应症：
适应症： 缓解各种关节炎的关节肿 痛症状，治疗非关节性的 各种软组织风湿性疼痛； 急性的轻、中度疼痛。 
- 适应症：
ALS俱乐部
ALS俱乐部
ALS聚乐部，为您提供更专业的服务。资深医师为您解答各种ALS问题。
- 0
问题 - 0
精华 - 2212
关注者
最新会员
今日话题:渐冻人吞咽困难鼻饲管和胃造瘘怎么选？
引言：ALS患者常伴有营养不良，其原因可能包括吞咽困难、肢体无力及患者心理因素导致食欲下降、进食 ....
往期话题
肌萎缩侧索硬化症的五大症状
家有ALS患者基因检测有必要吗？
- 33
- 10
